概要
■病历档案
■什么是肺泡微石症？
■PAM需要与哪些疾病鉴别？
■肺CT在犬PAM中的应用探究
此病例影像学结果强烈提示PAM的诊断，经尸检后确诊为PAM
什么是肺泡微石症？
肺泡微石症(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)在人类中是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由SLC34A2基因异常突变引起，该基因编码一种负责清除肺泡壁内磷脂的蛋白，当这种蛋白无法正常合成时，肺泡壁中的钙及磷酸盐无法被及时清除，导致肺泡壁内矿化物的沉积，最终形成微石。
PAM的特点是临床过程隐匿，最终将导致呼吸衰竭伴低氧血症、肺心病甚至心力衰竭。
人类PAM的CT表现主要分为四个阶段：
少量钙化阶段
弥漫性钙化阶段
结节性钙化阶段
肺纤维化阶段
目前还没有治疗PAM的有效药物或疗法，肾上腺皮质激素和支气管肺泡灌洗术已被证明无效。
肺移植是解决人类PAM的选择之一，但在宠物PAM患者中，肺移植尚未应用于临床。
本病例报告中的这只狗没有接受任何PAM治疗。
PAM需要与哪些疾病鉴别？
犬PAM需要与肺部表现类似的疾病，如肺含铁血黄素沉着症、尘肺、肺淀粉样变性、真菌性肺炎、肺营养不良性钙化(由慢性肾功能衰竭、肾上腺皮质功能亢进、甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒等引起)等疾病进行鉴别。
在本病例中，病犬的血常规、血生化、尿常规和腹部超声等结果都在正常范围内，没有证据表明该犬患有营养不良性钙化、肾上腺肿大或真菌感染。此外，该犬没有摄取过量维生素D或暴露于有毒有害的环境。
考虑到该犬最初的临床表现以神经系统症状为主，因此，医生主要考虑是否存在晕厥、癫痫或发作性睡病。由于该犬是拳师犬，心肌病是该品种常见的心血管系统疾病，其临床表现是严重的室性心律失常、晕厥和猝死。
然而，该犬的血压、超声心动图、心电图和24小时动态心电图结果均在正常范围内。头部CT显示无异常。因此，在排除了晕厥、癫痫和心肌病后，医生使用丙咪嗪以排除发作性睡病。
肺CT在犬PAM中的应用探究
在兽医学中，PAM也是一种非常罕见的疾病。尽管在绵羊、狗、猫以及其他野生动物中进行了PAM的研究，但这种肺部疾病的病因仍然未知。
与人类一样，动物的PAM通常是在常规体检中偶然发现的。这种疾病的最典型特征是临床表现的严重程度不符合影像学检查结果。
虽然明确PAM的诊断需要进行肺组织的活检，但使用高分辨计算机断层扫描（HRCT）可以辅助诊断PAM。
在犬中，当HRCT显示肺部存在多发性磨玻璃影以及大量微小钙化灶时，应考虑PAM的诊断。
上图为病例中犬的CT成像，A和B显示肺内微结石的分布
增强前(C)和增强后(D和E)CT显示肺实质内有多发性矿化高密度团块。
在本案例中，尽管该犬最开始表现出的是神经系统的症状，但在进行了肺部影像学检查后，考虑为PAM，最后在尸检后得到了证实。
本病例报道首次使用小动物CT辅助诊断犬的PAM。
参考信息：
SousaAC,SantosJC,LandoltC,GomesC,Dias-PereiraP,BaptistaCS.Clinicopathologicalandimagingfeaturesofpulmonaryalveolarmicrolithiasisinadog-acasereport.BMCVetRes.Oct7;16(1):.doi:10./s---z.
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