皮肌炎是炎性肌病的一种亚型，是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可出现肺脏、心脏、关节多系统损害。皮肤损害具有特征性，如眼眶周围水肿性紫红斑、关节伸侧紫红色或粗糙性斑丘疹、“技工手”和四肢近端对称性肌无力。除了典型的皮肤和肌肉受累症状，皮肌炎的多系统受累也很常见。
肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现，是发病和死亡的一个主要危险因素。
临床表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
关节炎：关节痛和关节炎通常出现在疾病早期。关节受累的部位与类风湿关节炎相似，但症状较轻。由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线无骨质破坏。
心脏：心血管疾病是皮肌炎患者死亡的危险因素。然而，临床上明显的心脏受累罕见，心脏受累易被忽略。最常见的亚临床表现是心电图检测的传导异常和心律失常。可能与心肌炎、冠状动脉疾病，以及心肌的小血管受累有关。
消化道受累：皮肌炎累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。
肾脏：肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。
皮肌炎患者出现多系统的受累，常常提示患者病情较重，需要重视。该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、并发症、治疗方案、患者和家属的积极配合等，对于多系统受累，发现越早，早期进行干预更能收到良好效果。
注：文中图片均来自摄图网正版图库
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