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淋巴细胞性间质性肺炎为罕见病，是特发性间质性肺炎中的一类，诊断有赖于病理。现介绍宾西法尼亚大学的Duncan医生在Auntminnie报道的1个病例。
1病史
67岁女患咳嗽，既往有系统性红斑狼疮病史。
2影像
胸片：下肺网状阴影及散在斑片影。
CT：弥漫性分布不规则薄壁囊性支气管扩张，磨玻璃影及结节。
3诊断
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
4鉴别诊断
朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌增多症、过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎。
5病理生理学
为一种肺间质淋巴细胞良性增生的不常见病变。弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润，合并薄壁囊状气腔。
6流行病学
自身免疫性疾病与LIP亦强烈相关，比如：HIV/AIDS、系统性红斑狼疮、干燥综合症。其中最多见的是干燥综合征，约25%的LIP与干燥综合征相关，而1%的干燥综合征患者在病程中会出现LIP。成人LIP患者常为女性，发病时的平均年龄为50岁左右。
7临床症状
起病缓慢，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，发热、体重减轻。半数患者出现紫绀和杵状指。
8影像学表现
胸片上LIP表现为网状、粗网状结节状或细网状结节状影，还可有斑片状的浸润影及局灶实变影。LIP的CT表现网状影，磨玻璃样影，支气管血管束增厚、小叶间隔增厚，此外68%的患者有薄壁囊状气腔。
9治疗
吸氧和使用支气管舒张剂可以改善呼吸困难，可用糖皮质激素治疗。
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