“如果风湿病中具有代表性的系统性红斑狼疮如‘狼’的话，那么皮肌炎则似‘虎’，让人有‘谈虎色变’之感。”
“虎”的可怕是因为它来势凶、进展快，往往患者刚刚明确诊断，肺部病变就出现快速进展、恶化，导致呼吸衰竭、甚至死亡。因此，加强对皮肌炎的疾病早期认识、早期诊断对改善疾病的预后有非常重大的意义。
皮肌炎这只”虎“似乎远在天边，据报道发病率仅仅在1-10/10万人左右，但它却是风湿病患者原发病相关死亡的最重要病因之一。作为炎症性肌病（myositis）中的一个重要组成部分，皮肌炎本身又可分为很多亚型，尤其是“MDA5抗体”阳性的皮肌炎往往容易出现快速进展型间质性肺炎，半年内死亡率可大于50%。
然而有大部分MDA5阳性皮肌炎患者至风湿科专科就诊时，已经出现严重的肺部病变，错过了最佳的治疗时机。其实这些患者常常具备很多肉眼容易识别的皮肌炎典型特征，如典型的皮肤病变：眶周暗紫红色皮疹、关节伸侧面皮疹等。
与抗MDA5抗体阴性的患者相比，抗MDA5抗体阳性的患者更容易出现皮炎，无肌病性DM、间质性肺病和快速进展性间质性肺病，血清铁蛋白显著升高，肌酸激酶和醛缩酶明显降低，ANA阳性率明显低（?1∶）及出现抗胞浆型阳性。
正确地认识皮肌炎，不仅仅只限于风湿科医生，还应扩展至皮肤科、呼吸科等多个科室，更应该被普及到普通老百姓中，因为皮肌炎这只“虎”可能就潜伏在你我周围。
抗MDA5抗体
黑色素瘤分化相关基因5(melanomadifferentiationassociatedgene5，MDA5)，亦被称作IFIH1(interferoninducedwithhelicaseCdomain1)，是RIG-1(retinoicacid．induciblegene-I)样受体家族中的重要成员，在哺乳动物对RNA病毒感染的固有免疫应答过程中起重要作用，主要识别小核糖核酸病毒及长的dsRNA。
抗MDA5抗体与特发性炎性肌病高度相关，抗MDA5抗体是一种新发现的与特发性炎性肌病高度相关的抗体，尤其是与临床无肌病性皮肌炎相关，抗MDA5抗体阳性患者发生急性进展性肺间质病变以及皮肤病变的可能性较大，并可能提示该患者的预后欠佳，对提示预后有一定的指导意义，且在病程中血清抗MDA5抗体浓度会随病情变化而发生改变。
案例分享（外院病例）
入院经过：
①患者女性，55岁，以“间断多关节肿痛7月余，活动后胸闷气喘2个月，发热4天”为主诉入院；
②患者于7月余前无明显诱因出现双膝、双腕、上臂、右侧颈部肿痛，呈持续性胀痛，无明显加重缓解因素，伴关节晨僵，不伴发热，医院。
实验室阳性指标：
1、炎症：C反应蛋白96.mg/L；红细胞沉降率.00mm/h;
2、类风湿抗体：(ELISA)抗环瓜氨酸肽抗体.49RU/mL；类风湿因子IgM型.9IU/mL；(IF)抗角蛋白抗体阳性(+)；(IF)抗核周因子抗体阳性(+)；
3、风湿类抗体：(IF)抗核抗体（IgG型）1:(±)，颗粒+胞浆型；
4、抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型阳性(+)；
5、间质性肺炎指标：KL-6：.00U/mL。
初步诊断：
1、类风湿关节炎；2、间质性肺炎
诊疗过程
初步确诊后，给予激素等相关药物治疗后出院并继续服用相关药物，出院后患者出现多关节肿痛反复发作，医院，给予口服药物（具体不详）治疗，疼痛可减轻，2月前因上诉症状反复伴发热、双手散在皮疹、活动后胸闷气喘，就诊于“风湿免疫科”，诊断为皮肌炎合并间质性肺炎。
补充实验室检查：
1、肌炎抗体（-）
2、抗MDA5抗体定量.2U/ml（参考值0~32U/ml）
确诊：
皮肌炎并间质性肺疾病（MDA5阳性型）
确诊后调整患者治疗方案，加用抗纤维化药物，补充皮肌炎治疗，患者病情稳定后出院。随访。
更多更全间质肺知识，长按识别