本文原载于《国际呼吸杂志》年第3期
支气管扩张症以不可逆性的气道扩张为主要病理学特点并通常经由胸部影像学检查被发现以及诊断。扩张的气道导致患者感染的概率增高，而复发性肺部感染以及随之而来的连锁样的气道内细胞、化学改变又会反过来引起气道损伤并加重这种永久性的气道重塑。支气管扩张症患者因复发性肺部感染及相关的严重并发症如大咯血等而导致死亡的风险很高。而肺部支气管扩张表现同时也是提醒临床医生警惕各种引起支气管扩张的潜在的肺部疾病的一个重要线索。支气管扩张的形成是上述一系列不同的导致气道损伤的因素共同作用的结果。但引起支气管扩张的疾病又有很多，如肺结核、吸入性肺炎、弥漫性肺间质纤维化、结节病、间质性肺炎等。而严重的支气管扩张常见于先天性疾病，如囊性肺纤维化、先天性免疫缺陷病或者气道软骨发育障碍。但在这些先天性疾病引起的支气管扩张症的发生、发展过程中，反复的感染仍然起到非常关键的作用。
胸部X线片检查相对于其他检查来讲，对支气管扩张症诊断的敏感度较低[1]。在中、重度支气管扩张患者的胸部X线片中，扩张、增厚的支气管表现为"双轨征"、"蜂窝状"及"卷发样"阴影，黏液阻塞时可见支气管呈柱状增粗或液平面的囊区[1]。然而大部分的支气管扩张很难通过胸部X线片加以区分，薄层CT是较胸部X线片敏感度更高的影像学检查而且已经成为支气管扩张症诊断及分型的标准[2]。支气管扩张CT检查中的三种类型包括①柱状支气管扩张(图1)：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。②囊状支气管扩张(图2)：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。③不规则支气管扩张(图3)：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。很多患者的CT检查表现为三种类型的支气管扩张同时存在。最小密度投影法可以立体显示支气管形态，有利于观察病灶范围和定位关系。扩张的支气管缺乏像正常支气管一样的向外周渐进性缩小的特征，相反的可能越往外周气管径增大反而越明显。即使在薄层CT检查，胸膜下1cm以内的正常气道是不会显影的，而如果显影则提示着支气管扩张的存在。最小密度投影法是评估支气管扩张的另一种有效的方法，可以分辨出蜂窝状支气管扩张和囊状支气管扩张形成的过程。对于囊状支气管扩张，最小密度投影法可以清晰的显示缠绕、重建以及扭曲的支气管。在引起支气管扩张的疾病中支气管壁的增厚以及黏液阻塞都是比较常见的表现，同时也是慢性气道炎症的表现。而其他的一些特征性表现在某些特定性疾病中常见，也为我们提供了鉴别诊断的宝贵依据。支气管扩张影像学分布及形态特点、结构扭曲以及其他的一些表现如纤维化、马赛克征和双肺弥漫性结节性改变都可以为我们的病因学诊断提供有力的证据。
尽管上述的一些方法可能在一定程度上帮助影像科医生及临床医生作出一些鉴别诊断，引起支气管扩张的疾病造成的肺部原发改变仍然会掩盖很多有助诊断的特征性改变。本文就常见的引起支气管扩张的疾病的不同影像学表现进行综述，希望对临床医生对支气管扩张作出病因学诊断有所帮助。
1 肺结核
肺结核是世界范围内的引起大量伤残、死亡的严重疾病中的一种，也是引起死亡数量最多的传染性疾病之一[3]。在原发性肺结核的前期即可出现支气管扩张，这种结核引起的支气管扩张又往往伴随着肺门淋巴结钙化、结核球以及上肺容积缩小。在早期得到治疗的原发性肺结核患者或慢性隐匿迁延的原发性肺结核患者中往往经年不变。然而，继发性肺结核患者在免疫力低下、营养不良或其他消耗状态下会导致原发感染的激活，最终变为活动性感染状态。继发性肺结核通常累及肺上叶，形成空洞，同时也会累及支气管内膜[3]。在严重的免疫功能缺陷的患者，继发性肺结核可出现类似原发性肺结核的表现。肺结核患者的支气管扩张通常是非对称的双肺上叶受累，伴或不伴受累肺叶的容积缩小。支气管扩张常见于继发性活动性肺结核以及原发结核菌感染留下的疤痕，而树芽征及空洞形成提示活动性结核菌感染的可能性大[3]。肺结核患者的支气管扩张是多种因素共同作用的结果，邻近疤痕组织的牵拉、支气管分泌物阻塞引起的剧烈咳嗽导致的支气管腔内压力增高和结核肉芽肿对气道的直接破坏作用均可能参与其中。此外，肿大的中央或支气管周围淋巴结可能导致邻近气管、支气管外压性的阻塞并最终导致支气管扩张的形成[4]。值得注意的是，其他的非结核分枝杆菌感染如复杂分枝杆菌感染也可能出现类似结核菌感染的上肺空洞以及支气管扩张。
2 慢性吸入性肺炎
吸入胃内容物会造成大、小气道的直接损伤并引起气道慢性炎症。异物吸入后气道内异物巨细胞及其他免疫细胞聚集并释放自由基，造成气管壁及气管周围组织损伤，从而导致广泛的肺纤维化[5]。引起反复误吸的常见原因包括食管裂孔疝、胃食管反流病、先天性或后天性食管扩张和食管活动功能障碍。弥漫性吸入性支气管炎患者通常表现为复发性支气管黏液阻塞、支气管痉挛和呼吸困难并与进食有关。具有上述特征的患者通常可诊断为慢性吸入性肺炎，包括已知的以下疾病如神经口咽性咽下困难、神经功能障碍、老年痴呆症和长期卧床状态[5]。在慢性吸入性肺炎患者，双下肺野以外周为主的支气管扩张比较常见。如同时合并了急性或近期的误吸则常常表现为肺下叶和独立肺上叶支气管中心为主的小叶中心型磨玻璃影及树芽征。其他的诊断线索包括支气管壁的增厚、气管或支气管内吸入物质显影以及合并食管裂孔疝。
3 变应性支气管肺曲霉菌病
变应性支气管肺曲霉菌病是支气管内曲霉菌属感染所导致的以慢性气道炎症、慢性气道毁损及重建为主要特征的一种疾病。该病患者主要表现为反复的支气管哮喘急性发作、排出黑色的黏液痰栓、咯血和(或)发热、精神萎靡等全身中毒症状。变应性支气管肺曲霉菌病的诊断标准包括烟曲霉菌变应原速发性皮肤试验阳性、血清IgE水平增高、双肺浸润性改变、中央型支气管扩张、外周血嗜酸粒细胞增多、血清抗曲霉菌特异性IgE、IgG阳性[6]。变应性支气管肺曲霉菌病在胸片上常见的表现为"手套征"，而在胸部CT上这种表现对应的为支气管黏液阻塞。变应性支气管肺曲霉菌病的其他胸部CT表现为囊状和环状支气管扩张、树芽征、支气管壁增厚、中央或肺上叶为主的空腔性改变。中央型的支气管扩张在各种原因引起的支气管扩张的疾病中并不常见，而约44%的变应性支气管肺曲霉菌病却表现为中央型支气管扩张[7]。变应性支气管肺曲霉菌病CT影像学可见的高衰减的支气管内容物(70～HU)往往提示铁、锰含量高的霉菌坏死残留物。
4 肺间质纤维化
普通间质性肺炎常见于50或50岁以上的患者且男性多于女性。间质性肺炎的相关症状通常在诊断前6个月左右出现，包括逐渐加重的呼吸困难和干咳。体格检查可以发现肺部啰音，而肺功能检查往往提示限制性通气障碍[8]。间质性肺炎的患者患肺部肿瘤的概率较高，常发生在肺下叶[9]。肺间质纤维化患者常常伴随着段、亚段及小支气管受累的环状支气管扩张[10]。较大的气管及支气管通常表现为气道扩张而并不出现典型的环状支气管扩张。普通间质性肺炎的肺间质纤维化最常见于肺下野的外带。双肺下野的典型的蜂窝状改变在没有条件行肺活检的情况下有助于普通间质性肺炎的诊断[8]。非特异性间质性肺炎多发于年轻患者并且女性多见[8]。其主要影像学表现是双下肺为主的弥漫分布的磨玻璃影，病理检查会发现弥漫分布的细胞性肺炎[8]。其肺间质纤维化常发生在双下肺并常常合并牵拉性支气管扩张。与双肺间质纤维化严重程度呈正比的支气管扩张以及蜂窝样改变往往提示非特异性间质性肺炎并常见于合并硬皮病的患者。由肺间质纤维化及慢性吸入性肺炎引起的牵拉均可导致支气管扩张的形成。
5 囊性肺纤维化
囊性肺纤维化是一种常染色体隐性遗传病。位于7号染色体上的囊性肺纤维化基因编码了囊性肺纤维化跨膜传导调节蛋白，正是这种蛋白影响了环磷酸腺苷介导的氯离子跨膜转运。囊性肺纤维化患者因体内先天性氯离子转运异常进而引起肺、生殖系统、胰腺的疾病受累，囊性肺纤维化同时也是引起上肺支气管扩张的常见的先天性原因之一。囊性肺纤维化患者平均寿命在40岁左右[11]。多种炎症因子在囊性肺纤维化患者支气管壁破坏的过程中起到至关重要的作用。囊性肺纤维化患者气道上皮细胞分泌大量的IL-8，而IL-8是中性粒细胞的主要化学诱导物。被IL-8诱导产生及聚集的中性粒细胞中含有大量的蛋白酶，在宿主防御过程中释放出来并对细菌、周围组织产生作用。然而，大量释放的蛋白酶并没有随着中性粒细胞的凋亡而消失，反而破坏了气道内本身的抗蛋白酶系统并分解了重要的气道结构维持蛋白，如弹力蛋白和纤维连接蛋白，从而导致了支气管扩张。经典的囊性肺纤维化的诊断主要依赖汗液氯钠电解质检测以及肺部、胰腺受累的症状[11]。有些进展并不迅速的囊性肺纤维化可能在成年前都无法作出诊断。患者可能因为反复的肺部感染而接受抗感染治疗，而作为唯一的针对性治疗的肺移植却因肺源问题而难以得到广泛开展。囊性肺纤维化引起的气道分泌物排出障碍主要影响到上肺，而下肺因较大的呼吸动度而增加的气道分泌物排出抵消了疾病带来的一部分分泌物排出阻碍[12]。囊性肺纤维化导致的支气管扩张在大多数病例表现为上肺受累，但也有一些病例表现为双肺弥漫性分布的支气管扩张。典型的囊性肺纤维化在胸片上的表现为肺容量的增加，这也提示着残气量增加以及小气道通气功能障碍。CT影像学表现为广泛的囊状、柱状支气管扩张和支气管壁、支气管间隙增厚。上述支气管扩张的典型肺部影像学改变在囊性肺纤维化引起的支气管扩张患者较其他原因引起的支气管扩张患者表现的更加明显。同时，在囊性肺纤维化患者的肺部影像学中可以发现与支气管、细支气管黏液阻塞有关的遍布全肺的结节状阴影以及因囊性肺纤维化典型弥散性细支气管炎而引起的树芽征。此外，继发于小、细支气管阻塞的马赛克征也是囊性肺纤维化患者常见的表现。
6 结节病
尽管结节病的临床表现多种多样且影响多器官及系统，但肺部受累仍是临床上最常见的，约90%的诊断为结节病的患者表现为胸部影像学异常。严重的支气管内及肺实质受累的结节病患者的典型症状表现为咳嗽、呼吸困难。很大一部分肺结节病患者可以自行缓解，而仍有1%～6%的患者因疾病相关的严重并发症死亡[13]。在结节病患者，严重的支气管扩张通常在终末期肺广泛纤维化的患者多见，也就是Scadding分期的Ⅳ期患者。然而，随着CT检查的广泛应用，我们在中度纤维化患者(Ⅱ、Ⅲ期结节病)除了可以发现淋巴结肿大或弥漫性肺部病变等主要影像学特征之外，还可以发现中央型支气管扩张[12]。结节病引起的肺部纤维化在CT上表现包括叶间裂扭曲移位、支气管变形、肺部团块影和支气管血管束移位[14]。此外，约68%的肺结节病患者表现为至少肺上叶或肺中叶中一叶受累，同时薄层CT上淋巴管周围结节肿大也是非常见的影像学表现之一[15]。结节病患者的上肺支气管扩张较结核引起的支气管扩张来说，影像学表现更为对称。同时，结节病引起的支气管扩张通常合并显著的中央群及外周的淋巴结受累。结节病患者常见的不规则的支气管扭曲可能跟原发的支气管壁受累及邻近的肺间质纤维化导致的牵拉作用有关。而典型的对称性的支气管牵拉等支气管血管周围结构改变可以导致临床疑诊，因为这种典型的特征在其他引起支气管扩张的疾病中并不常见。
7 原发性纤毛运动障碍症
原发性纤毛运动障碍症，又名不动纤毛综合征，是一种常染色体隐性遗传病，该病患者表现为纤毛上皮动力蛋白臂功能障碍[16]。功能异常的动力蛋白臂不足以产生正常纤毛运动所需要的动力并影响了气道黏液的清除。因此，该病患者往往容易反复感染、气道毁损并进一步形成支气管扩张。Kartagener综合征是指拥有内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张三联征的原发性纤毛运动障碍症患者。原发性纤毛运动障碍患者具有特征性的静脉曲张样的肺下野支气管扩张(特别是中叶及舌叶)并伴有慢性肺容量减少及肺实变。感染引起的树芽征及黏液清除障碍导致的痰栓阻塞也是常见的影像学表现。此外，Kartagener综合征患者常常在胸部X线片检查中发现右位心表现。
8 免疫缺陷病
先天性或获得性免疫缺陷病患者常常合并有支气管扩张症。各种原因引起的免疫缺陷患者因血清及黏液中保护性抗体的减少而反复出现呼吸道、消化道的感染。反复的感染导致肺结构的破坏，常见的是支气管壁的增厚以及支气管扩张。这些改变在影像学上多出现在中叶，其次为下叶及舌叶[17]。X连锁无丙种球蛋白血症患者可以和免疫缺陷病患者一样出现上述表现，但X连锁无丙种球蛋白血症患者在发病早期严重程度较低，对继发的肺部感染的及时诊断和治疗可以预防肺部结构发生改变[18]。最初，免疫缺陷病患者的支气管扩张被认为主要是由反复的感染引起的。然而，最近一些研究发现即使没有反复感染的病史及证据，获得性免疫缺陷病患者也可因为获得性免疫缺陷病相关性肺疾病而在胸部CT上出现支气管扩张的表现。因此，这些研究指出人类免疫缺陷病毒可以直接影响到肺的免疫系统[2]。免疫缺陷引起的支气管扩张往往也巧合的表现为支气管壁的增厚、黏液阻塞和/或树芽征[2]。
9 α1-抗胰蛋白酶缺乏症
另一种罕见的引起支气管扩张的疾病是α1-抗胰蛋白酶缺乏症。α1-抗胰蛋白酶缺乏症和过早出现的小叶中心型肺气肿的关系已经被很多研究证实。鲜为人知的是α1-抗胰蛋白酶缺乏症和支气管扩张症也有着密切的关系。α1-抗胰蛋白酶缺乏主要通过影响弹性蛋白酶及抗弹性蛋白酶而导致慢性支气管炎、支气管扩张等慢性气道疾病[19]。虽然α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者实际上比预想的出现支气管扩张的概率更大，但仍很少在肺气肿形成之前出现支气管扩张[20]。在出现支气管扩张的α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者的影像学检查中，支气管扩张的分布往往伴随着肺气肿的改变并且以下肺为重[21]。
10 总结
尽管支气管扩张患者的总体治疗方案并无本质差异，但针对病因得出的个体化治疗方案可能对患者的预后产生巨大的影响。因此，能都尽早的作出病因学诊断至关重要。不同原因引起的支气管扩张患者的影像学表现有很多相似及类似的特点。了解及掌握其不同的分布及影像学特点可能对我们作出支气管扩张的病因学诊断有所帮助。
参考文献
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