作者：高丽丽
来源：医学界呼吸频道特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病（ILD），好发于中老年人群，其病变局限在肺脏，胸部影像学和组织病理学以普通型间质性肺炎（UIP）为特征。
IPF主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，可致低氧血症、甚至呼吸衰竭。
1特发性肺纤维化的治疗药物IPF目前尚无肯定显著有效的治疗药物，可酌情使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰半胱氨酸、糖皮质激素、抗感染药物等。
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2致肺纤维化的药物药物引起的肺间质病变最后可发展为肺纤维化，肺纤维化是多种原因引起肺部炎症和肺泡持续性损伤及细胞外基质的反复破坏、修复、重建和过度沉积，从而致正常的肺组织结构改变和功能丧失的一类疾病。
胺碘酮为抗心律失常药，长期使用可使约10%患者发生肺纤维化，甚至可致死。
白消安为抗肿瘤药，在使用2-3年后可引起肺纤维化，即“白消安肺”，表现为低热、干咳、气短、呼吸困难等，常因呼吸衰竭或并发肺炎而死亡。
卡莫斯汀为抗肿瘤药，其可致急性肺纤维化，与用药年龄密切相关，即年龄越小，死于肺纤维化的危险性越大。
博来霉素为抗肿瘤药，可引起非特异性肺炎至肺纤维化，其与年龄、剂量呈正相关，可快速死于肺纤维化，而与长春新碱合用可增加这种风险。
平阳霉素有引起肺纤维化的报道。
他莫昔芬可增加放疗诱导的肺纤维化。
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6特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识[J].中华医学杂志,,99(26):-征稿欢迎投稿！小编邮箱：gcpliveqq.