中国老年医学学会呼吸病学年会于10月25日-27日在济南鲁能希尔顿酒店举行。医院呼吸与危重症医学科的金洪教授就《非特异性间质性肺炎（NSIP）新认识》进行了详细介绍，以下是报告的主要内容。
NSIP的基本概念
NSIP定义的变迁
年NSIP由Katzenstein等首次报道，有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎（IIP）相似，而在病理组织上不同于寻常间质性肺炎（UIP），也不像其他类型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表现，因此提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎（NSIP）。
年，由ATS和ERS历史上第一次共同制定，首次根据病理学把IIP分为七大类，正式提出NSIP，但暂不将其定为独立的疾病实体。
年ATS分析例发表NSIP病例，经过CRP诊断，最后明确67例为特发性NSIP（I-NSIP），认为I-NSIP为独立的疾病实体，并制定了NSIP的诊断标准。
年ATS和ERS发表IIP更新，正式将NSIP视为一独立疾病实体。
NSIP的分类
根据病因是否明确分为：特发性NSIP（i-NSIP）：无相关明确病因；继发性NSIP（s-NSIP）：激发于HP、CTD、ALI等的缓解期。
NSIP的发病机制
根据部分研究推测可能同以下因素有关：遗传因素、免疫异常、慢性感染。
I-NSIP病理分型
富细胞型：肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞。病变呈片状或弥漫分布。间质淋巴细胞聚集和生发中心形成。肺泡II型上皮增生。近半数病例有灶性BOOP改变，但在整个病变中，它占的比例很小。
纤维化型：间质纤维化（致密或疏松），病变时相一致，经常保留肺脏结构，缺乏UIP的新老斑病变并存特征。有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞。在大约20%病例中可以找到成纤维细胞灶，但数量较少。
混合型
NSIP的临床特点
性别：区别不大，女性想多些；年龄：58岁左右；是否吸烟：影响不大，在血管胶原疾病较多见；肺功能：FVC轻度下降；BALF：淋巴细胞的比例有轻度升高。
NSIP的淋巴表现差异加大，平均发病年龄比IPF患者年轻10岁以上。与IPF不同，可发生于儿童。无性别差异，与吸烟无明显关系。发病通常呈渐进性，少数患者为亚急性表现。有报道确诊前症状持续的中位时间约12个月左右，也可短至6个月或长至3年。
呼吸困难、咳嗽和乏力是常见症状，几乎半数患者有体重减轻的表现。仅少数患者出现全身症状如发热，10%~35%的患者有杵状指。爆裂音起初以双下肺为著，到哪可能逐渐扩展。某些患者可闻及吸气性哮鸣音。
总结临床表现
?无特异性，大多隐匿或亚急性
?干咳，活动后呼吸困难，发热，皮疹
?年龄小于IPF10岁，女性多余男性，非吸烟者多于IPF，杵状指少于IPF
?多并发有CTD
NSIP胸部影像学表现
普通X线胸片：双下肺为主的磨玻璃影或斑片状实变影
提示NSIP诊断的HRCT表现
①下叶对称性分布；②磨玻璃影，所有NSIP均有；③网状阴影及牵拉性支扩见于大多数纤维化型NSIP。
NSIP的非典型HRCT表现
①实变影；②蜂窝影。
提示非NSIP的HRCT表现
①结节影及局灶性低密度影；②囊性病变。
NSIP的诊治要点
NSIP的诊断标准定义
ATS/ERS共识：①慢性或亚急性起病，可发生在任何年龄；②主要表现为咳嗽和呼吸困难，部分有发热；③影像学表现为双下肺为主的磨玻璃影及网状影，伴牵拉性支扩，沿支气管血管束分布。④组织学的特点为病变时相一致的不同程度的炎症及纤维化，缺乏UIP、DIP和AIP特征。⑤对激素普遍反应好，预后良好。
NSIP的鉴别诊断
①不是简单的病理诊断，许多已知疾病可以表现为NSIP。②病理学本身有异质性，CRP表现交叉重叠。③是CTD的常见表现。④纤维化型NSIP与IPF鉴别十分困难。
临床医师诊断NSIP时应该知道什么？NSIP为临床和影像诊断，非病因诊断。当病因不明时，称为i-NSIP。
NSIP的治疗
糖皮质激素治疗是首选，45%可完全恢复，42%稳定或改善。如果NSIP类似IPF，疗效和预后均不佳。
单独使用糖皮质激素：糖皮质激素是首选，尤其是细胞型NSIP。0.5mg/kg开始，一个月后如果影像好转，则逐渐减量。糖皮质激素最佳剂量未定，需进行设计好的前瞻性研究。经一个月治疗，有反应的非IPF，提示预后良好。
糖皮质激素联合免疫抑制治疗：一些研究显示，激素+硫唑嘌呤较单一激素更安全、更有效。初始治疗对激素反应不佳时，可使用环磷酰胺或硫唑嘌呤。
小结
?NSIP呈慢性或亚急性起病，可发生在任何年龄。
?主要表现为咳嗽和呼吸困难，部分有发热。
?临床分为两型，病理分为三型。
?影响学表现为双下肺为主的对称磨玻璃影及网状影，可伴牵拉性支扩，少见蜂窝影。
?组织学的特点为病变时相一致的不同程度的炎症及纤维化，缺乏UIP、DIP和AIP特征。
?NSIP为临床和影像诊断，非病因诊断。当病因不明时，称为i-NSIP。
?对激素普遍反应好，预后良好。
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