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新概念具有自身免疫特征的间质性肺炎IP [复制链接]

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具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的诊断标准

译者丨李颖,医院临床免疫科

来源丨西京风湿免疫

具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的诊断标准:

1、存在间质性肺炎(通过HRCT或肺活检证实);

2、排除其他已知病因;

3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断;

4、至少有以下这3个特征中的2个特征;

A、临床表现:

1、远端手指皮肤裂纹(例如“技工手”);

2、远端指尖皮肤溃疡;

3、炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟;

4、手掌或指腹毛细血管扩张症;

5、雷诺现象;

6、不明原因的手指浮肿;

7、不明原因的手指背侧的固定性皮疹(Gottrons征)。

B、血清学表现:

1、ANA阳性>1:、弥漫、斑点、均质或ANA核仁型(任何滴度)或ANA着丝点型(任何滴度);

2、RF>2倍正常值上限;

3、抗CCP;

4、抗dsDNA;

5、抗-Ro(SSA);

6、抗-La(SSB);

7、抗RNP;

8、抗Sm;

9、抗SCL-70;

10、抗tRNA合成酶;

11、抗PM-Scl;

12、抗MDA-5。

C、形态学表现:

1、HRCT提示放射学如下类型:

-非特异性间质性肺炎(NSIP);

-机化性肺炎(OP);

-NSIP重叠OP;

-淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。

2、肺活检组织病理学提示如下类型:

-NSIP;

-OP;

-NSIP重叠OP;

-LIP;

-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成;弥漫性淋巴浆细胞浸润(伴或不伴淋巴滤泡增生)。

3、多部位受累(间质性肺炎除外):

-原因不明的胸膜积液或胸膜增厚;

-原因不明的心包积液或心包增厚;

-原因不明的气道疾病(肺功能、胸部影像或病理)(气流阻塞、细支气管炎或细支气管扩张);

-原因不明的肺血管病变。

出处:EurRspirJ.Oct;46(4):-87

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