皮肌炎继发的间质性肺炎又怎么看？
前言
前不久，有医生叫我帮忙看CT，我说考虑间质性肺炎，皮肌炎继发可能性大，嘱查肌炎谱，特别是抗MDA5抗体。
对方答复：医院查不了啊，亲。
我说：你四不四傻啊，外送其他单位检查啊。
对方答复：子曾经曰过，让患者自费做检查，你怕是皮痒了！
不是每个患者的病情都允许行肺活检的，不是每个患者都有经济条件按照医学原则做各种检查的！
更命苦的是，单纯依靠病理，也很难确诊间质性肺炎的具体类型！
第九版内科学88页：诊断间质性肺炎的具体类型，需要临床医生、放射科医生、病理科医生密切配合，并随着病情动态演变不断修正诊断！
所以，胸部CT是诊断间质性肺炎的关键工具，也是大多数医生的主要工具！
今天，鄙人斗胆和各位小伙伴话聊：如何从CT上看出是间质性肺炎，并且是皮肌炎继发的间质性肺炎！
没有特异性≠没有特色
看规范的文献，经常看到一句话：此病影像学无特异性！
这句话，曾经深深的误导了我这个小小医生！
没有特异性，我还看个锤子的CT！但是，在正式场合，专家说“此病影像学无特异性”，在现实临床中一看CT就说“从CT上看考虑这个病，其他病都不像”！
后来，我才明白，此病影像学真的无特异性，但是，没有特异性，不代表没有特色！
此病影像学无特异性，后面还隐藏着一句话，此病影像学有特色，至少有特点！
间质性肺炎的特色
呼吸与危重症专科培训直播学习会上，有个老师的发言让我受益颇多，有种“听君一席话、胜读十年书”的感觉！
某患者确诊结缔组织病，长期给予激素治疗，后来肺部出现弥漫性的病变，一个世界性的难题出现了：感染还是间质性肺病？
这个患者首先考虑感染，为什么？因为结缔组织病继发的间质性肺病，一般胸膜下都有病灶，而这个患者胸膜下无明显病灶，可基本排除间质性肺病！
间质性肺炎的特色：大多数的间质性肺炎，都累及胸膜，很多病灶都是胸膜下分布为主！
我们常见的间质性肺炎，只有一个是奇葩：隐源性机化性肺炎！这个病相当的难搞，有时伪装成细菌性肺炎（临床表现几乎可和细菌性肺炎一模一样），有时表现为肿块伪装成肺癌！
图1便是典型的间质性肺炎！
结缔组织病继发间质性肺炎的影像学特点
不同的结缔组织病，继发的间质性肺炎各有特色！
图2是年中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识的精华！
注意，只有皮肌炎相关间质性肺病的病理特点是机化性肺炎！
皮肌炎是结缔组织病的另类，有时候医生查个ANA谱阴性，就说基本排除结缔组织病！
ANA谱全部阴性也不能排除皮肌炎！要查肌炎谱，特别是其中的抗MDA5抗体！
抗MDA5抗体，是抗黑色素瘤分化相关基因5抗体。年，Sato等首次在日本的无肌病型皮肌炎患者中鉴定了MDA5的自身抗体。该抗体存在于大部分无肌病性皮肌炎继发的间质性肺病患者中，大约50%抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者存在急性/亚急性间质性肺炎。
临床上，出现快速进展的间质性肺炎，需要警惕抗MDA5阳性皮肌炎！这些患者可能无明显的肌无力！
下面开始聊聊皮肌炎相关间质性肺病的CT特点。
因为典型的皮肌炎都去风湿免疫科了，去呼吸科的很多都是不典型的皮肌炎：无肌病性皮肌炎！就是患者没有明显的肌无力，很容易漏诊！
我今天聊的主要是查肌炎谱，特别是抗MDA5抗体阳性后诊断的病例！
病例介绍
▎不典型病例
图3
图3是典型的间质性肺炎！很多间质性肺炎都可能表现为这样，皮肌炎也会！单纯依靠CT不容易发现是皮肌炎！
但是，假如患者表现为快速进展的间质性肺炎，也要警惕皮肌炎！
▎有点线索
图4
图4表现为条索状阴影、实变阴影，胸膜下分布为主，提示间质性肺炎！皮肌炎相关间质性肺病的特点是机化性肺炎，机化性肺炎的特点是实变！
这个患者胸部CT提示间质性肺炎，且胸膜下有实变，需要警惕皮肌炎，特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候！
▎相对有特点的CT
图5
图5表现为胸膜下为主的磨玻璃阴影、实变阴影，提示间质性肺炎！胸膜下大片实变，需要警惕皮肌炎，特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候！
在间质性肺炎的基础上出现实变，提示皮肌炎继发的间质性肺病，特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候！
▎高度提示皮肌炎
图6
图6表现为胸膜下为主的磨玻璃阴影、实变阴影，提示间质性肺炎！病灶以实变为主，高度警惕皮肌炎，特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候！
▎相对典型的CT
纵隔气肿是皮肌炎相关间质性肺病的特色，其他间质性肺炎相对来说很少导致纵隔气肿！表现为间质性肺炎且合并纵隔气肿，需要高度警惕皮肌炎！
图7，胸膜下为主的磨玻璃+纵隔气肿，需要考虑皮肌炎！
图8，胸膜下网格状阴影+磨玻璃+纵隔气肿，皮肌炎不容错过！
图9，胸膜下多发实变+磨玻璃+纵隔气肿+皮下气肿，相对典型的皮肌炎肺损害！
注意，抗MDA5阳性皮肌炎相关间质性肺病不好治疗，并发纵隔气肿的时候，治疗更是难上加难！
▎皮肌炎肺损害系列图
下面图10A-F是一个皮肌炎继发间质性肺病的系列CT，特点：
上肺病灶少，下肺病灶最多；
胸膜下分布为主；
多发磨玻璃；
特点是有多发实变病灶；
特色是还有纵隔气肿！
现实运用
一句话，现实中发现间质性肺病患者，胸部CT有多发片状的实变病灶，需要警惕皮肌炎，特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候！
ANA谱全部阴性、没有明显肌无力，都不能轻易放弃皮肌炎！
胸部CT一般最多只能提供线索，一旦发现线索，就进一步检查！
查体：典型的皮肌炎皮肤改变如图11。其他的还有很多，都是抽象的文字描述，略过！
图11
辅助检查：肌炎谱抗体（不是抗核抗体谱）。
参考文献：[1].谢苗苗,蔡后荣.特发性炎性肌病自身抗体与间质性肺疾病的研究进展[J].中华结核和呼吸杂志,,40(11):-.
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：云南省一院孙丹雄
责任编辑：施小雅
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孙丹雄
