间质性肺炎诊断思路科普 [复制链接]

间质性肺炎诊断思路

病因明确的ILD

包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾病等。有明确病因的ILD患者对治疗有反应，预后较好。

1.职业/环境相关的ILD：患者有如无机粉尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机粉尘（如外源性过敏性肺泡炎）、有毒气体（如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。

2.药物/治疗相关的ILD：患者有如细胞毒药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞毒药物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）应用史或放射线照射、氧中毒史。

3.胶原血管病相关的ILD：患者存在如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。

病因未明的ILD(特发性)

包括肉芽肿性、血管炎性和特发性间质性肺炎（IIP）等，其中IPF是成人中最常见的ILD，通常预后较差，而结节病预后良好。①IIP，包括7个亚类，即普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性间质性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-ILD、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎；②结节病；③肺血管炎相关ILD，如Wegener肉芽肿；④其他，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。

明确是否为ILD

明确ILD为病因明确，还是病因未明

根据临床、影像和病理进一步将ILD分类（以IIP举例）

IPF诊断

高分辨率CT的影像学诊断分为三级：包括典型UIP表现可能UIP表现不符合UIP表现

因ILD病因庞杂，明确诊断需要正确的诊断思路，但正确的诊断思路仍需要详尽地收集患者的各种资料。

病史

体格检查

胸片

高分辨率CT

肺功能和动脉血气分析

经支气管镜活检和支气管肺泡灌洗

1.经支气管镜活检或经支气管镜肺活检：在评估以支气管为中心的病变如结节病时，经支气管镜活检可能有用。而经支气管镜肺活检由于所获得的组织标本数量有限，很难获得ILD的确切诊断，目前主要用于排除肿瘤、感染等非ILD疾病。

2.支气管肺泡灌洗：对诊断ILD中有2个意义。①可排除某些类似疾病，如细支气管肺泡癌、肺部感染性疾病等；②通过找到某些特异性物质或分析支气管肺泡灌洗液（BALF）中的细胞成分和淋巴细胞亚群，以确诊或提示病因类别。

有确诊价值或意义较大的结果包括，①找到感染原，如卡氏肺孢菌；②找到肿瘤细胞；③BALF呈牛乳状，PAS染色阳性，提示肺泡蛋白沉积症；④肺泡巨噬细胞吞噬红细胞，提示肺含铁血黄沉着症；⑤石棉小体计数1个/mL，提示石棉肺等。

BALF中细胞分类计数的改变对分析ILD类别有一定意义（见表4）。

其他检查

①抗肾小球基底膜抗体阳性见于Goodpasture综合征；②抗中性粒细胞胞质抗体阳性，提示韦格纳肉芽肿；③血清血管紧张素转换酶（SACE）升高，有助于结节病的诊断；④针对有机抗原测定血清沉淀抗体，见于外源性过敏性肺泡炎。

病理检查

对ILD中诊断不明者，肺活检是较为可靠的诊断依据。肺活检包括经支气管镜肺活检、开胸肺活检、经胸腔镜肺组织活检术和经皮肺穿刺活检。