氮芥酊 http://www.baidianfeng51.cn/baidianfengzixun/wuliliaofa/271.html原发性肺间质纤维化
原发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）
原发性肺间质纤维化（IPF）也称特发性肺纤维化与纤维化性肺泡炎，占原发性间质性肺炎50%，特点为正常肺、间质性炎症及纤维化交错存在。50岁以上多见，男性稍多见，表现为进行性呼吸困难、发绀、咳嗽、体质量下降、肺听诊闻及爆裂音、槌状指等，最终死于呼吸衰竭、继发感染等。
1.病变以胸膜下、肺底为著，为斑片状或向心性分布，包括蜂窝状影、不规则网状影、牵引性细支气管与支气管扩张（图1）。
2.随访，网状和蜂窝状影逐渐及缓慢进展。
需与各种原因继发性肺间质病变鉴别。
图1原发性肺间质纤维化（IPF）
男，63岁。两肺弥漫性小叶间隔及小叶内间隔增厚，下叶为著，呈蜂窝状改变
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