白癜风治疗目标 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzd/下面是一位13岁女孩发热一周入院时的胸部CT检查结果，可以看到该患儿双肺炎症范围极为广泛。为何疾病进展如此之快，病变范围如此之大？到底是什么感染呢？让我们一起来看一下这个病例吧！
图源：作者提供双肺各叶可见斑片状、条片状、网格状高密度影，边界模糊（点击图片可查看大图）
向上滑动查看完整病例
患儿，女，13岁，以「确诊幼年型皮肌炎2个半月，发热、咳嗽7天」入院。
2个半月前，患儿因「四肢无力、运动耐力差、行走困难、呼吸困难、吞咽困难」，行相关检查后诊断为「幼年型皮肌炎」，查体四肢肌力近端Ⅱ级，远端Ⅲ级。
给予口服甲泼尼龙片48mg（1mg/kg)晨起顿服，持续治疗1个月，患儿肌力改善不明显，并出现了满月脸、水牛背等典型库欣征表现，遂加用吗替麦考酚酯0.5gBID，甲泼尼龙逐渐减量并过渡至大剂量激素冲击治疗。
半月前，甲泼尼龙减至10mg/d后开始第一轮激素冲击治疗（甲强龙mg·3d），站立及行走无困难，四肢肌力较前改善，近端IV级，远端V级。
7天前，患儿出现发热，热峰40.2℃，伴寒颤，咳嗽，有痰不易咳出，呼吸浅快，精神萎靡，遂入院治疗。
入院查体：一般状态差，精神萎靡。满月脸，水牛背。中度脱水貌，皮肤黏膜干燥，四肢末梢凉，毛细血管充盈时间3s。口周稍青紫，口腔内可见散在鹅口疮，咽部充血。
呼吸浅快，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心音有力，心率次/分，律齐，各瓣膜区未闻及异常杂音。腹部查体未见明显异常。四肢肌力近端IV级，远端V级，余神经系统查体未见异常。
入院后给予吸氧、心电监护，心率波动于~次/分，呼吸波动于55~65次/分，血压维持在85~/45~55mmHg，血氧饱和度95%，体温40℃。
急查血气分析pH7.55，pOmmHg，pCOmmHg，余大致正常；血常规：WBC5.04×10^9/L，NE%0.79，LY%0.16，HGBg/L，PLT×10^9/L；PCT0.64ng/mL；CRP46.29mg/L；ESR60mm/h。
入院第一次胸部CT结果如文章开头所示。
一
诊疗思路
1.肾上腺危象：患儿长期接受糖皮质激素治疗，并出现了HPA轴抑制，在感染的应激状态下可能诱发肾上腺皮质功能急性减弱导致了肾上腺危象发生。基于以上考虑紧急给予补液、甲强龙mg静脉滴注。
2.肺炎：根据患儿病情，分析肺炎原因如下
a.真菌性肺炎：患儿应用激素及免疫抑制剂治疗期间，出现发热、咳嗽、呼吸浅快，听诊双肺呼吸音粗，白细胞、CRP、PCT、血沉升高，胸部CT提示双肺炎症，间质性改变可能性大，不除外真菌感染。
继续完善痰培养，同时给予制霉菌素漱口，口服大扶康抗真菌、头孢吡肟抗细菌治疗。
b.幼年型皮肌炎的肺间质炎：患儿存在幼年型皮肌炎，病程初期存在呼吸困难，现出现咳嗽、呼吸浅快，胸部CT可见弥漫性间质性炎症，且存在发热，不除外幼年型皮肌炎的肺间质炎继发感染。
考虑患儿存在基础疾病且目前激素和免疫抑制剂治疗中，故抗感染疗效可能欠佳，预后不良。
3.呼吸性碱中毒：患儿呼吸浅快，呼吸55~65次/分，血气分析提示pH升高，pCO2下降，故存在呼吸性碱中毒，给予持续低流量吸氧、积极治疗原发病等治疗。
4.感染性休克：患儿存在高热、咳嗽，入院时一般状态差，精神萎靡，脱水貌，口周发绀，心率快，血压低，呼吸浅快，尿量减少，四肢末梢凉，毛细血管充盈时间3s，CRP明显升高，考虑不除外感染性休克，给予液体复苏、积极抗感染治疗。
经上述治疗1天后，患儿体温降至正常，精神好转，生命体征逐渐稳定，双肺呼吸音较前无明显变化。
将甲强龙剂量减至mg/d(2mg/kg·d)继续治疗2天后，患儿病情出现急剧恶化，体温出现反复，热峰达40℃，口服退热药后不易降至正常，伴呼吸浅快，最快约次/分，活动后为著，血压/87mmHg，心率~次/分，血氧93%。
复查肺CT提示双肺间质性改变较前加重，结果如下。
????????????图源：作者提供双肺各叶见斑片状、条片状、网格状高密度影，边界模糊，纵膈内见略肿大淋巴结淋巴结影。结论：双肺炎症，间质性肺炎改变，纵膈淋巴结显示。（点击图片可查看大图）????????????
二
诊疗复盘
1.经验性补充肾上腺皮质激素、抗休克、纠正酸碱平衡等治疗后，患儿高热、呼吸浅快、心率增快等临床症状未见明显好转，考虑在不除外肾上腺危象的同时，还另有他因。
2.痰培养结果回报白色念珠菌阳性。考虑为口腔机会菌影响，该痰液标本是否为深部痰液，痰培养结果是否具有临床指示意义尚有待明确。
虽然影像学表现并不符合典型肺部真菌感染特征，但考虑该患儿正在接受糖皮质激素+免疫抑制剂的联合治疗，暂不能排除真菌感染可能。
故将口服大扶康调整为静脉输注氟康唑，加用丙种球蛋白，停用甲强龙，转入PICU进行呼吸支持治疗。
三
后续诊疗
于PICU行血及痰液高通量基因检测（NGS），结果提示耶氏肺孢子菌，给予复方新诺明治疗量口服。经积极抗感染、呼吸支持等治疗后，患儿病情较前好转出院。出院前复查胸部CT结果如下。
图源：作者提供双肺各叶、段支气管开口通畅，纵膈内未见重大淋巴结影。（点击图片可查看大图）
四
读片环节
真菌性肺炎影像学表现
表现多样，还需结合临床确定，请看下图：
图源：参考文献[1]（点击图片可查看大图）
图1：病灶多发，部分相互融合呈团块影。
图2：多发大小不等结节，分叶状，并可见毛刺(虚箭头)，部分边界清楚，右上肺一结节影呈「晕轮征」(箭头)。
图3：多发大小不等结节及团块影，左上肺明显见炎性肿块，类似肿瘤(箭头)。
图4：右上肺见薄壁空洞，边缘光整，无气液平面(箭头)，邻近胸膜及左肺胸膜下见多个不规则结节影。
图5：两肺多发结节影，右上肺尖见一空洞内球形不均匀高密度影，边缘欠光滑，空洞壁见新月形透亮区，呈典型「新月征」(箭头)。
图6：两肺弥漫性粟粒样改变，以中下肺为主，大小不等，分布不均，曾误诊为亚急性粟粒性肺结核，后经临床证实为白色念珠菌感染。
图7、8：两肺多发大小不等结节及空洞，以两下肺为甚，右下肺可见一较大厚壁空洞(箭头)，邻近的胸膜粘连、增厚。图8为图7同一患者俯卧位的HRCT轴位像，显示该空洞内随体位改变的移动性肿块影，呈明显「洞中球征」(箭头)，典型肺曲菌病表现。
肺孢子菌肺炎影像学表现
图源：参考文献[2]（点击图片可查看大图）
图1、2：Ⅰ型磨玻璃为主型，抗肺孢子菌治疗38d后完全吸收。
图3、4Ⅱ型间质病变为主型，经治疗后大部分病变吸收消散。
图5：Ⅲ型实变为主型，复查无明显变化，患者死亡。
图6、7Ⅳ型肺气囊为主型，复查磨玻璃影消失，囊腔部分消失。
图8、9Ⅴ型混合型，复查明显好转。
总结
1.激素是把双刃剑，需要激素治疗时，要结合病情，权衡利弊，给予适合剂量和给药方式，尽量将不良反应降到最小，治疗效益提到最高，其实要做到很难，这也是我们医生的难题。2.使用激素期间，应注意补充维生素D、钙剂，定期监测血常规、离子、血糖、血压等，同时不能忽略机会菌、病毒、结核、真菌、HIV等感染，必要时可早期预防性口服复方新诺明等。有时候病情重时，且高度怀疑存在某些病原感染，在检验结果尚未回报时，可提前给予抗感染治疗，以免耽误病情。3.激素减量要根据病情、激素副作用进行缓慢减量，当减量过程中，出现高热、心率增快、血压下降、精神萎靡、恶心、呕吐、脱水、低钠血症等，应警惕肾上腺危象。本文经由西安医院小儿内科博士尹春燕审核策划：春花图片来源：作者提供题图来源：站酷海洛扫码立即
