导语:成人斯蒂尔病,这是一种自身炎症性疾病,通常情况下,患者会出现关节疼痛和发热,多数患者预后比较好,但是复发率比较高。有少一部分的患者一次发作缓解后就不再发作,有着自限的倾向,但是大多数患者缓解后比较容易发作,在治疗的过程中主要以药物治疗为主。
01什么是成人斯蒂尔病?具体的发病原因有哪些呢?
1、疾病定义
成人斯蒂尔病是一种炎症性自身免疫性疾病,斯蒂尔变和幼年类风湿关节炎的一种相似的疾病,也可发生于成年人当中,患者主要出现关节炎,关节疼痛,高热,白细胞上升,皮疹的临床表现。不仅如此,患者可能还会伴有周围血白细胞总数以及中性粒细胞比例出现上升的情况,还可能会出现淋巴结肿大,脾肝肿大的临床综合症状,一般情况下预后良好。
就目前而言,根据欧美以及日本的报道显示,成人斯蒂尔病的发病率为0.16/10万左右,国内并没有该病的流行学数据调查,该病呈现一种世界性的分布,并没有任何的种族差异以及地区性的聚集,经常好发育一些青年以及免疫力低下的人群当中,并且女性的患者要稍微略多于男性。可发生于14岁到83岁之间,其中16岁到36岁占所有病例的75%左右。
2、发病病因
(1)感染:早期可能有感染的因素参与这种感染包括肺炎支原体,病毒,细菌,一集肺炎衣原体等等。多数患者在发病前有一定的上呼吸道感染时,并且70%以上的患者在发病时有牙龈炎和咽炎,部分患者在血清中可发现肠耶尔森氏菌抗体。抗腮腺炎病毒抗体、抗风疹病抗体,还有部分患者的血清会存在葡萄球菌a免疫复合物。
(2)遗传:经研究发现,成人斯蒂尔病的发病与多种基因位点有着很大的联系。其中认为,HLA-DR4是普遍认同度最高的一个基因位点,而这个基因表达可能与炎症指标相关。
(3)免疫异常:成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。如患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素1、白细胞介素2、白细胞介素2受体及白细胞介素6水平升高。当血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。这些研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原,如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而出现一系列炎症性表现。
02一旦发病后患者会出现哪些异常呢?发病后会给身体带来哪些损伤?
1、发热
几乎所有的患者都会出现高热,并且体温大多会超过39度~40度,多数的患者体温持续3~4个小时后,无需处理自行出汗,等到早晨体温就会降到正常值,而部分的患者在初期仅仅表现为中低度发热,逐渐发展成高热,一些不典型的患者发热是没有任何规律,在全天任何时候都可能会出现高热,大约有半数的患者在发热前会存在寒战和胃,寒热成会持续数天,甚至是数年,虽然患者会长期的发热,但是情况良好,无明显的中毒症状。
2、皮疹
这种情况鉴于85%以上的患者典型表现为充血性分红,色斑,丘疹,一般会位于四肢,躯干等等,也可能会出现面部和手足部形态,大多呈现结节性红斑,发热时皮疹会比较明显,在退热后,皮疹可以隐退且不留下任何痕迹。如果出现皮疹,瘙痒,在抓挠或者是摩擦刺激后现象可能会加重,并且还会伴随着皮肤增厚伴色素沉着。
3、关节症状
大约有90%以上的患者会出现关节炎和关节疼痛,但是情况比较轻,很容易被忽略。一般情况下,起病比较隐匿,有些患者只会表现为关节疼痛,而有些患者表现为关节炎。任何关节均可能会受到连累,其中肘关节和膝关节是最为常见的关节症状,可随着体温的下降而减轻,大多数的关节炎缓解后不会留下任何关节畸形。
4、咽痛
50%的患者在疾病的早期咽痛会贯穿整个病程,发热时咽痛会逐渐出现增加的现象,在退热后,这种情况会缓解,一般使用抗生素治疗时对这种咽痛并无任何效果。
5、淋巴结肿大
早期全身浅表淋巴结肿大,这种情况在腋下和腹股沟处是比较明显的,呈现一种对称的分布,质地比较柔软,轻轻按压时有疼痛感,并无黏连,部分患者也会出现肠系膜淋巴结肿大,体温正常之后,肿大的淋巴结开始缩小,并且逐渐的消失。
6、肝脾肿大
大约有一半以上的患者会出现甘大,这种情况为轻度至中度的肿大,质地比较柔软。有超过75%的患者会存在肝功能异常,你少部分患者会出现负发现胆汁淤积性黄疸,亚急性肝坏死,肝功能衰竭出现死亡的情况而部分患者会出现黄疸,待症状缓解之后,肝脏可恢复正常,脾脏轻至中度肿大,边缘光滑,病情得到缓解后也可以正常的恢复。
7、心脏损害
损害心脏大多以心包变为多见,心内膜炎和心肌炎是比较少见的。临床表现主要为心律失常,心悸,胸闷和充血性心力衰竭等等。心包炎一般起病比较隐秘,经过仔细的听诊,可以发现心包摩擦的声音,进行超声心电图时可以看见积液罕见心包填塞,部分患者还会出现新包缩窄。
8、肺和胸膜病变
这时候患者可会出现咳嗽,咳痰,胸闷和呼吸困难的症状,肺部损害表现为浸润性的炎症,肺部出血,间质性肺炎等等。少数的患者可会出现成人呼吸窘迫,危急生命,而胸膜病变为纤维素性胸膜炎,胸膜肥厚,胸腔积液等等。
9、腹痛
大约有25%的患者会出现全腹不适,腹痛,恶心,呕吐和腹泻等等,腹痛产生的原因往往是由于肠系膜淋巴结炎或腹膜炎机械性肠梗阻导致的,有少部分的患者通常会因为剧烈的腹痛而被误认为外科急腹症,进行剖腹探查术,有个别的患者还会合并胰腺炎,阑尾炎,消化性溃疡等等。
10、神经系统病变
这种情况是比较少见的,但是它会累积中枢和周围的神经系统出现脑膜刺激症以及脑变。这种情况包括癫痫,呕吐,内高压,头痛等等,脑积液检查多数是正常的,偶尔会有蛋白含量轻度升高,脑积液培养呈现阴性。
11、其他症状
患者会出现脱发,乏力,口腔溃疡,视网膜炎,结膜炎,角膜炎,全眼炎,贫血,血栓性血小板减少性紫癫和弥漫性血管内凝血。
结语:成人斯蒂尔病患者在日常生活中一定要注意保持一个健康的饮食习惯,同时还要养成一个规律的生活方式,适当的进行身体锻炼。保持一块愉快的心情,这样有利于疾病的康复和预防,同时日常生活中一定要按时按量的听医生的话,坚持服用药物,一定不能擅自停药或者是减药量。