导语：胆固醇肺病是一种很罕见的慢性特发性间质性肺部疾病，也称为胆固醇肺炎、内源性类脂性肺炎等。胆固醇肺病主要表现为肺泡腔中有大量的脂肪泡细胞和纤维化，其病因及发病机理尚未完全清楚。该病的主要症状为发热，咳嗽，咳痰，胸痛，偶尔伴有咯血，由于其临床症状不明显，故常以CT为依据。病理切片是诊断该病的重要依据。通常预后良好，扩散性病变的病人预后不佳。
01胆固醇性肺病的病因和临床表现
1、发病机理
这种疾病是由于长期积累在肺部而导致的一种慢性炎症。主要有原发性和继发性。目前，对原发性胆固醇性肺炎的原因并不完全了解。肺部慢性炎症，肺结核，脓肿，肿瘤，寄生虫，纤维化，胸部放射治疗，粉尘刺激，抽烟等都会导致继发性疾病。该病的病因至今尚未完全阐明。由于多种原因引起肺泡上皮细胞的大量破坏，类脂变性，胆固醇沉淀，被组织细胞吞噬，从而导致肺泡中或肺泡壁沉积。目前已有研究指出，胆固醇的沉淀是由代谢性、炎性、肿瘤性、毒性等因素引起的，在组织崩解后释放出胆固醇。动物试验结果表明，I型肺泡上皮细胞的活性与其分泌活动密切相关。
2、征兆
其临床表现不具有特异性，大部分患者没有明显的症状。临床上以慢性经过为主，主要表现为发热、咳嗽、胸痛、偶尔咯血。胆固醇性胸膜炎可能会影响到肺实质和胸膜。肺纤维化：慢性、持续性、弥漫性肺组织炎，造成复杂的修复及纤维化。尤其是在运动后的呼吸不畅。局部患者出现轻度咳嗽，以少量白色黏液性痰为主。出现食欲减退，体重减轻，消瘦，无力等症状。
02胆固醇性肺病的常规检查与临床诊治
1、常规检查
咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等，要及时就诊。在就诊的时候，医生会询问病史，然后进行体格检查，以确定病人的身体状况。为了更好的诊断和了解病灶的严重程度，需要对病人进行肺部组织切片检查。胆固醇肺病的临床症状主要有发热、呼吸困难、胸闷、支气管呼吸音、支气管肺泡呼吸音、罗音、捻发音等。有些病人没有任何症状。杵状指是很少见的。
(1)化验
可以是正常的，但是在运动后会有缺氧。严重的患者会出现低氧、低碳酸血症、轻微的呼吸性碱中毒等症状。胸水化验具有一定的特点，对临床诊断具有一定的指导意义。胸腔积液的外观多为咖啡色或酱油色，偶尔可见一小块晶体，闪烁着晶莹的鳞片。或者是咖啡样、干酪样、血豆腐样的块状物质。胸腔积液化验结果显示，胆固醇晶体呈阳性，胆固醇浓度在-mg/L之间有明显的增加。常规细菌培养和结核菌培养结果显示，李凡他反应呈阳性。大约1/2的患者的红细胞沉降速度加快，白细胞增多。
(2)影像学
胆固醇肺病多见于右肺中下叶，并伴有中、下叶阻塞性肺不张症。肺片以肺不张、肺实变、条索状或片状模糊影为主。临床上常伴有胸膜增厚、粘连及肺门、纵隔淋巴结肿大。CT具有高分辨率的脂质结构，其CT表现的价值不在于其形态，而在于其CT值。胆固醇性肺病的CT值在-~60HU之间，故CT值下降在大部分病灶中并不显著，若CT值低于20HU，则提示该病的可能。
(3)病理学
诊断此病必须有足够大的标本作病理学诊断，而经支气管肺活检的样本较少，通常不能诊断为该病，可采用创伤技术，例如开胸，或现在已经流行的胸腔内窥镜下。病变肺组织肺泡腔及肺泡壁中可见大量含胆固醇晶体的泡沫细胞，肺泡间隙的纤维组织增生，淋巴细胞、组织细胞及少量泡沫细胞浸润。肺功能检查：肺功能损害，肺顺应性降低，肺活量、残气量、第一秒用力呼气量均有明显降低。
2、诊断
由于其临床表现及体征不具有特异性，故不能作为诊断的基础。目前，临床上以痰液检查、胸片和肺部CT检查为主，初步诊断和鉴别诊断。诊断主要依赖于肺组织的病理切片。并与肺癌及其他原因引起的肺纤维化相鉴别。其它病因肺纤维化，有“农民肺”，“饲鸽子肺”，“石棉肺”等有关病史或工作历史，可依据病理学特征加以区分。肺内有肿块或肿块，应与肺癌鉴别。肺癌的病情比较严重，如果病情继续恶化，可以通过纤维支气管镜进行肺组织学检查。
03胆固醇肺病的临床处理与康复护理
1、临床治疗的基本原理
由于目前还没有明确的病因，所以需要采取外科手术和对症治疗，其目的是控制原发因素，补充营养，防止疾病进展。对原发病的处理：如果发现有肺炎、肺脓肿、肺癌、肺结核、肺吸虫病、糖尿病等原发疾病，应及时采取相应的措施，包括手术切除病变。如果是因肺癌放疗引起的，应该马上停止放疗。
2、总体治疗
患有高血脂的人应该戒烟。对身体状况欠佳，特别是长期劳累的患者，要给予足够的卡路里、蛋白质、水、电解质和多种微量元素。高能量脂肪乳剂白蛋白、水解蛋白、氨基酸溶液、高渗葡萄糖溶液可以实现静脉高营养。
3、药物疗法
支气管舒张剂：能使支气管平滑肌松弛，扩张支气管，缓解气流受限，是COPD的主要药物，包括沙丁胺醇和沙美特罗等β2肾上腺素受体激动剂；化痰剂：盐酸氨溴索等咳嗽困难的病人。常用的药物有吡非尼酮和尼达尼布，这些药物可以减缓肺纤维化病人的肺功能减退。N-乙酰半胱氨酸在大剂量时起到了抗氧化剂的作用，从而起到抑制纤维化的作用。
结语：大部分的胆固醇肺病是没有任何症状的，不需要任何的治疗。弥漫性病灶不能通过外科手术来清除，其预后不佳。对病人进行良好的心理护理，对患者的病情恢复具有十分重要的作用。在医生指导下用药，养成良好的生活习惯，定期复查。尽管胆固醇肺病与饮食没有关系，但要注意饮食的护理，保持良好的饮食习惯，对疾病的控制起到一定的作用。
