前情提要
31岁女性患者[1],最初因肺炎被送往急诊室,入院后发现患有高血压,伴有新发的心脏扩大。医生随即完善入院检查,想要弄清高血压和心脏病的原因。但在这期间,患者又出现急性肾损伤(AKI),且伴有腹主动脉急慢性阻塞。如此复杂又凶险的病情,你能猜出是什么病吗?
病例简介
患者因出现呼吸道症状6周就医院。平素体健,既往有一次药物流产史,两次妊娠史。
入院时体格检查:血压/mmHg,心率次/分。肺部听诊右侧有支气管呼吸音,其余查体未见异常。入院时的胸部X光示新发心脏扩大,双侧中下区弥漫性病变,伴有多条外侧间质线和肺静脉充血(图1)。胸部CT示磨玻璃样阴影伴纵隔淋巴结病变。
图1入院时胸部X线
实验室检测:
白细胞计数(WCC)21.3×/L、C反应蛋白(CRP)mg/L和N末端b型利钠肽前体(NT-proBNP)ng/L均升高,肌酐为72mol/L。
一探究竟,飙升指标是为何?
看到这里,你是不是还觉得这是一个普通的肺炎患者,患者也确实开始服用阿奇霉素和头孢曲松治疗肺炎了。但让人摸不着头脑的是,这飙升的血压和NT-proBNP值是怎么一回事呢?
患者随即完善了超声心动图(TTE)和肾血管超声检查,显示轻度二尖瓣返流和严重收缩功能障碍,射血分数为32%。医生给予患者雷米普利、螺内酯和比索洛尔等利尿剂进行治疗。
然而,还有一些检查引起了医生的重视!最初的肾血管超声没有显示任何肾动脉狭窄。但是,在肠系膜上动脉下方偶然发现主动脉闭塞。
入院第4天的腹部CT扫描证实,左肾动脉下方的腹主动脉存在7厘米的充盈缺损,右肾动脉明显闭塞。远端腹主动脉、胸血管、盆腔血管和股血管有广泛的侧支循环形成(图2),提示有慢性病变。并且患者既往有下肢跛行的症状。
此外,患者的肾素水平升高至mU/L,与肾血管性高血压一致。
图2腹部CT血管造影
同时,患者出现了与耳廓变色相关的双侧耳痛(图3),她之前也出现过这种症状。
图3复发性多软骨炎
病情发展到这里,开始的疑惑还没有解开,又接连出现了新的症状。但其实也为医生诊断疾病提供了更多的依据。
医生初步诊断为大血管性血管炎和复发性多软骨炎,患者开始接受硫唑嘌呤和甲基强的松龙脉冲治疗,这有效地改善了患者的耳廓炎症。使用低分子肝素进行治疗性抗凝治疗,并对血管炎和血栓形成原因进行筛查。
患者耳部症状的好转似乎意味着病情开始向好发展了,没成想,初见疗效的高兴劲还没来得及感受,患者的肾脏就开始撂挑子了。